okulista osielsko ad 7

Można sobie jednak wyobrazić, że nadmiar insuliny, kalorii lub obie te substancje są ważnymi determinantami szybkości, z jaką aminokwasy rozgałęzione są stosowane do syntezy białek. Chociaż nie jest jasne, że lipidy mogą być wykorzystywane jako paliwo podczas krótkoterminowej terapii, w tempie podawania węglowodanów nie stwierdziliśmy wyraźnego związku między całkowitymi kaloriami węglowodanów a tempem spadku stężenia leucyny w osoczu. W szczególności sama glukoza nie była oczywiście bardziej korzystna niż glukoza plus lipidy. Jednak wolimy wstrzymywać Intralipid u pacjentów w stanie śpiączki, szczególnie tych z potencjalnym obrzękiem mózgu, ze względu na hipotetyczną neurotoksyczność wolnej kwasicy tłuszczowej. Chociaż możliwe jest, że schemat zmodyfikowanego żywienia pozajelitowego wywołał przesunięcie aminokwasów o łańcuchach rozgałęzionych z przedziału zewnątrzkomórkowego do przedziału wewnątrzkomórkowego, przyczyniając się w ten sposób do obniżenia poziomu aminokwasów w rozgałęzionych łańcuchach w osoczu, nasze wyniki potwierdzają hipotezę, że zwiększona synteza białka stanowiły spadek. Ważne uwagi w tym względzie obejmują: korzystny wpływ zmodyfikowanego żywienia pozajelitowego na korektę hiperleukinemii ustał lub zanikł, jeśli poziomy waliny lub izoleucyny uległy obniżeniu3; wskaźnik retencji azotu u noworodków leczonych zmodyfikowanym żywieniem pozajelitowym przez Townsend i Kerr był zgodny z opublikowanymi wskaźnikami przyrostu białek u niemowląt w podobnym wieku3; a nawet podawanie kalorii w ilości przekraczającej zalecaną dietę nie wystarczało do korekty hiperleinemii u naszego Pacjenta 3 pod nieobecność egzogennych aminokwasów.
Znaczenie tego badania polega na prostocie stosowania schematu żywienia pozajelitowego bez aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach i potencjalnej korzyści dla pacjentów bez łatwego dostępu do dużych centrów medycznych z usługami metabolicznymi, ponieważ nie zawierają aminokwasów o łańcuchach rozgałęzionych. roztwory aminokwasów mogą być dostępne za pośrednictwem dowolnego urządzenia, które rutynowo łączy roztwory aminokwasów do stosowania w całkowitym żywieniu pozajelitowym. Nasz dostawca przygotowuje 9-procentowy roztwór pozbawiony aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu w lokalnym zakładzie i dostarcza litr do naszej apteki każdego miesiąca na potencjalne użycie w nagłych wypadkach za cenę 200 USD.
Celem żywienia pozajelitowego w tej chorobie metabolicznej jest przyspieszenie dekompensacji metabolicznej. Stosowanie zmodyfikowanego żywienia pozajelitowego zawsze wiązało się z zaprzestaniem wymiotów, poprawą poziomu świadomości i ewentualnym powrotem do rutynowej konsumpcji formuły choroby syropu klonowego. Biorąc pod uwagę widmo obrzęku mózgu, które może wystąpić, gdy poziomy leucyny są jedynie umiarkowanie podwyższone, terapia ta powinna być rozważana u wszystkich pacjentów z ostrymi zaburzeniami, z poziomem leucyny w osoczu wynoszącym od 1,0 do 2,0 mmol na litr, który nie toleruje leczenia żywieniowego jelitowego. Uważamy, że szersze stosowanie tego schematu modyfikowanego żywienia pozajelitowego zwiększyłoby opiekę nad pacjentami cierpiącymi na chorobę syropu klonowego.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierany przez grant Centrum Badań Klinicznych (RR240) od National Institutes of Health.
Przedstawione w części na spotkaniu Towarzystwa Badań Pediatrycznych, Waszyngton, DC, 1-4 maja 1989 r.
Jesteśmy wdzięczni pracownikom Centrum Badań Klinicznych i oddziałom intensywnej terapii za ich fachową opiekę nad pacjentami, działowi farmacji, Gilberto R. Pereira za poradę żywieniową, dla pani Saidee Ling za pomoc techniczną, oraz dla pani Isabelli Fisher i pani Ruth King za pomoc w przygotowaniu manuskryptu.
Author Affiliations
Z Oddziału Rozwoju Biochemicznego i Chorób Molekularnych, Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii oraz Oddziału Pediatrii i Medycyny, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia. Zwróć się z prośbą o przedruk do Dr. Berry z Działu Rozwoju Biochemicznego i Chorób Molekularnych, Szpital Dziecięcy w Filadelfii. 34. St. i Civic Center Blvd., Filadelfia, PA 19104.

[patrz też: spuchnięta warga sromowa, symfaxin, zgrubienie pod pachą ]